一 : 软骨肉瘤：软骨肉瘤-简介，软骨肉瘤-发病比例
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。
软骨肉瘤_软骨肉瘤 -简单介绍
软骨肉瘤是第二常见的原发恶性骨肿瘤，约占全身骨组织肉瘤性病变的四分之一。软骨肉瘤一词代表了一组形态学特点不同的病变，包括从生长缓慢、不转移的肿瘤到侵袭性生长并转移的肉瘤，90%以上被称为传统性软骨肉瘤（conventionalchondrosarcoma）。根据肿瘤的组织学特性（核的异型性和多孔性），传统性软骨肉瘤有进1步分为1-3级，反应肿瘤的临床行为。大约90%的传统性软骨肉瘤为低-中度性肿瘤，临床行为不活跃、转移倾向低。仅5-10%的传统性软骨肉瘤达到3级，转移性强。软骨肉瘤_软骨肉瘤 -发病比例
传统性软骨肉瘤被定义为1种软骨性恶性肿瘤，肿瘤基质为均一的软骨。软骨肉瘤是继骨肉瘤之后第二常见的原发恶性骨肿瘤，占全部恶性骨肿瘤的20%~27%。发病随年龄增长，多发于30~70岁。二十岁以下发病者少见。软骨肉瘤有累及躯干骨的倾向，约占45%（骨盆25%，肋骨20%）。髂骨是最好发的部位，约占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的发生率约为10%。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。软骨肉瘤_软骨肉瘤 -病原学
发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。GiovanniTallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。软骨肉瘤_软骨肉瘤 -发病机制
1.软骨肉瘤发病原因不明，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。2.大体病理软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm，大的可达到20cm以上。有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm。发生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是1个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm，若软骨帽盖厚度大于1cm，可疑恶性;大于2cm则可肯定有恶性变。在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨。肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开。在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定。在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。3.显微镜检查在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难。有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目、细胞分化程度、核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ～Ⅳ)，数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于Ⅰ、Ⅱ级。通常情况下，软骨肉瘤含丰富的圆形至卵圆形的有肥硕核的细胞，细胞核深染;有大量双核细胞、单核或多核的巨大肿瘤细胞。在高度恶性肿瘤中，这种细胞具有多形性，有时能见到有丝分裂，软骨肉瘤多由软骨小叶组成，这些小叶与通常在良性内生软骨瘤中所见的不同，没有编织骨或板层骨组成的周围边界。良性骨软骨瘤恶性变前后的组织学鉴别，主要根据细胞的排列，在软骨肉瘤中细胞排列杂乱无章，而在骨软骨瘤中软骨细胞呈颗粒状排列。软骨肉瘤_软骨肉瘤 -病理改变
肿瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相像。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化。另一方面，肿瘤也可呈质软的粘液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。软骨肉瘤_软骨肉瘤 -临床症状
软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现1个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。
原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在三十岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。
继发性软骨肉瘤，一般为三十岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
软骨肉瘤_软骨肉瘤 -诊断检查
X线表现
(一)中央型较周围型多见，以原发性为多。原发性者，肿瘤发生于干骺端髓腔内，呈1大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长，可使骨皮质变薄，一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中，形成软组织肿块，其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激，骨膜下常有多层状新生骨形成，使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为：肿瘤的溶骨性透亮阴影增大，边缘模糊，钙化点增多，聚集成堆可见钙化影溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。中央型软骨肉瘤的重要表现为体积大的厚壁透亮区，区内有小梁形成和中央多叶性的髓腔内骨破坏。区内有许多散在的不规则的点状、圈状或片状钙化灶，常被描述成“棉絮样”、“面包屑样”或“爆玉米花样”。至后期，方有骨皮质的破坏，肿瘤穿透的骨皮质变模糊。软组织内有肿瘤浸润，但不一定有密度增加的钙化阴影。骨膜反应较少。骨内膜侧的骨皮质常呈贝壳状凹陷，这是由于肿瘤的小叶状轮廓造成。病理性骨折可使肿瘤迅速穿入软组织，在骨外肿块内出现钙化的致密阴影。放射性核素扫描
可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤。在中央型成骨肉瘤中，病变部位总是有核浓集现象，而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。在周缘型软骨肉瘤中，放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。对1个骨软骨瘤来说，检查中如果没有放射性核素的核浓集现象，实际上可以除外骨软骨瘤的恶性转化的可能性。CT检查
在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有用途，可以了解肿瘤在骨内及软组织中的范围。如果肿瘤的软组织包块的生长是偏向一方，呈分叶状，则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长，可提示为低度恶性肿瘤。如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长，而不受解剖界限的限制，则说明肿瘤是高度恶性的。在周缘型软骨肉瘤的帽盖的厚度，可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶变。显微镜检查
主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。软骨肉瘤_软骨肉瘤 -鉴别诊断
必须与以下几种肿瘤相鉴别。
1.成软骨细胞瘤良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨骺软骨，病程较长，平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨嵴隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。
2.内生软骨瘤是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤2种。有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常，常见部位是手、足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。
3.骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”，发生在长管状骨干骺端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm，儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。
4.软骨瘤肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。
5.骨肉瘤该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
6.软骨纤维样肉瘤从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。
软骨肉瘤_软骨肉瘤 -治疗措施
放射治疗
过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段。近年来有少量报道，认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小，确切疗效还有待进1步观察。
化疗
20世纪70年代以来化疗迅速发展，但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果，而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。
手术切除
待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。
软骨肉瘤_软骨肉瘤 -预防措施
外科专家介绍了软骨肉瘤发病早期的一些症状，提示广大青少年，如有以下症状要及时到医院进行检查：
1、早期患者的患病区域会感觉不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。
2、一般患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，一段时间后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，服用止痛药无效。
3、患者的关节活动受限，有些病人会发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。
软骨肉瘤_软骨肉瘤 -预后
手术需彻底，否则容易复发。复发后的软骨肉瘤侵袭性更强。手术治疗的5年生存率为60.9%，10年生存率为34.8%，较骨肉瘤为好。肿瘤组织学分度与转移相关，是长期生存率的最重要的判定指标。在一项对67例骨盆软骨肉瘤的研究中，转移发生率为Ⅰ度0，Ⅱ度20%，Ⅲ度60%，去分化肿瘤75%。因为软骨肉瘤对放疗和化疗高度耐受，因而转移病变危害巨大并难于治疗。最近对75例去分化软骨肉瘤的研究发现，5年生存率为13%。最近在正常和肿瘤软骨内发现MDR基因表达成分P-糖蛋白，可能是这些肿瘤对化疗耐受的原因。因为可能会设计出阻断P-糖蛋白的药物，所以化疗可能对这些肿瘤有效，改善高度恶性肿瘤的生存率。
软骨肉瘤_软骨肉瘤 -饮食护理
1、软骨肉瘤患者宜吃食物：
（1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
（2）骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
（3）脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
（4）贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
（5）化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。补白细胞的，化疗需要足够白细胞，不够就不能化疗。冬虫夏草，可以减轻化疗副作用。
2、软骨肉瘤患者忌吃食物：
（1）忌烟酒及辛辣刺激食物。
（2）忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
（3）忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
二 : 软骨肉瘤
61阅读/ www.61k.net
| 疾病名称（英文) | chondrosarcoma |
| 拚音 | RUANGUROULIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 运动系肿瘤，骨骼疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 软骨肉瘤是发生在软骨细胞或间叶组织的恶性肿瘤；全身任何软骨内化骨的骨骼均可发病，多发于四肢长骨及躯干各骨，尤以股骨远端，胫骨近端及肱骨近端，股骨近端多见。软骨肉瘤根据临床表现过程可分为原发性和继发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤起始于正常骨骼，表现为恶性肿瘤的特征；多发生于青少年，疼痛剧烈，发病迅速。临床过程与骨肉瘤相似。继发性软骨肉瘤起始于良性骨瘤或骨病，如软骨瘤，骨软骨瘤，畸形性骨炎，发展较慢，多发于成年人，临床表现较原发性软骨肉瘤略轻。又根据肿瘤的发病部位分为中心型及周围型，中心型软骨肉瘤起自髓腔，被骨皮质包裹，或穿破骨皮质面向周围软组织扩展；周围型起自骨表面，侵袭骨皮质和软组织。但多数肿瘤既产生骨质破坏又向软组织中侵犯而难以区分。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 软骨肉瘤多发于男性，男∶女约为2∶1，多在10～50岁之间发病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 在原发性恶性肿瘤中，发病率仅次于骨肉瘤。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1、大体病理：中心型骨肥厚，皮质膨胀，髓腔内鱼肉样变组织。其间夹杂有透明软骨，粘液变和钙化区，肿瘤组织向附近软组织生长时，可见软组织肿块，表面凹凸不平。周围型者除上述表现之外，有骨缺损。2、显微镜下：软骨肉瘤由肉瘤性成软骨细胞及软骨基质组成，每个肿瘤组织中可见分化程度不同的组织象，分化良好的肿瘤细胞核较小、形态比较规则、细胞疏松，与软骨肿瘤良性者相似；分化不良的肿痛，成软骨细胞大小形态极不一致。细胞核相对较大，核分裂明显，细胞致密，软骨基质相对减少。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．原发性软骨肉瘤，多发生于青少年，病变部位剧烈疼痛并出现肿块，肿块坚硬，表面光滑或凸凹不平，皮下静脉充盈，可伴有不同程度的肢体功能障碍。发生在骨盆的肿瘤向盆腔生长时，可引起直肠、膀胱的压迫症状或发生梗阻症状。 2．继发性软骨肉瘤多发生在35岁以上的成年人，先有良性骨肿瘤病史，肿块突然增大，剧烈疼痛，食欲、睡眠不佳，但症状较原发性轻、发展慢、预后稍好。 3．软骨肉瘤一般为直接浸润扩展，很少经血行或淋巴扩散，但少数发生在年轻人者．可发生血行转移至肺脏。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线表现：根据不同的病理变化，X线表现有差异。原发性中央型的软骨肉瘤，可见髓腔扩大，骨皮质破坏，骨膜反应及新生骨形成。出现Codman三角。病程短、发病迅速者，可见骨质明显破坏，并有软组织阴影。干骺端的肿瘤可破坏松质骨，发生囊性变，常见透亮的囊性破坏区。在病变区内，可见散在的钙化斑点或絮状斑。继发性软骨肉瘤多有良性肿瘤的典型X线表现。即在良性病变的基础上，可见溶骨性破坏，不规则的骨膜反应，明显的软组织肿块阴影或广泛而不规则的钙化，中心型软骨肉瘤多为软骨瘤恶变而来。骨软骨瘤恶变者发生在软骨帽，恶变后的软骨帽突然肿胀，可见散在不规则的钙化斑。周围型软骨肉瘤多由骨软骨瘤转变而来。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 一、软骨瘤是由透明软骨为主要病变的良性肿瘤。生长缓慢，好发于短管状骨，成人多见，一般无明显症状，摄X线片偶尔发现。病理性骨折是本病最早体征。 二、骨软管瘤是最常见的良性肿瘤之一。多发生于幼儿和少年。生长缓慢，肿瘤的生长与发育有关，当骨骺融合时，肿瘤停止生长。好发于四肢长管骨干干骺端，尤以股骨下端和腔骨上端最多见。除局部骨性隆起外，一般无症状。 三、骨肉瘤是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤，具有发展快，转移早，预后差的特点。多发于10～25岁青少年，好发于长管状骨干骺端，股骨下端和腔骨上端；以局部肿块，剧烈疼痛、压痛，肢体活动受限，静脉充盈、皮温升高，血碱性磷酸酶升高为主要表现。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 五年存活率约为50％-70％。预后与肿瘤的分化程度有关，分化极差者，五年存活率甚低。本病预后较骨肉瘤为好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1．原发性软骨肉瘤以早期彻底切除病灶为原则。根据肿瘤发生的部位和生物行为选择截肢术、关节离断术、半骨盆切除术、肩胛胸壁间离断术等。 2．继发性软骨肉瘤的恶性程度较低，转移较少，可根据情况选用保留肢体的瘤段切除或局部作广泛切除加植骨手术。 3．放射治疗：对不能施行手术部位的软骨肉瘤可试行放射治疗，减轻疼痛，控制肿瘤生长。同位素锶(S35)可能有抑制肿瘤生长的作用。 4．转移性肿瘤病灶以姑息疗法为主。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 目前文献中还有几种特殊类型的软骨肉瘤，如：(1)间充质软骨肉瘤(间叶性软骨肉瘤，Mesen-chymal chondrosarcoma)：是一种少见的特殊类型软骨肉瘤，以小圆细胞和软骨细胞同时存在为特征。1959年Lichtenstein首先报道。女性患者占2／3，l0-30岁居多，发病部位主要在软组织中，骨骼以肋骨利下颌骨较多。长管骨很少。症状为无痛肿块或因压迫症状而被发现。X线显示软组织中有不规则钙化影，骨质破坏无致密边缘，也有边缘型者。镜下见大片未分化的小圆形或椭圆形细胞和分化较好的软骨细胞岛群组成。前者多位于血管外周或排列成管腔，且常分叶；后者多有钙化和骨化现象。截肢或截除术仍为主要治疗方法，预后甚差，大多在5-10年内因肿瘤转移而死亡。 (2)反分化软骨肉瘤(dedifferential chon-drosarcoma)：非常少见，约占软骨肉瘤的10％，发病年龄多在40—60岁，男女发病率无明显差异。可发生在任何部位，但以盆骨与股骨为最多，其次为肱骨与肩胛骨。其病理特征是在分化较好的软骨肉瘤结构中，有其他肉瘤组织成分，如纤维肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管内皮细胞瘤等。并认为这些肉瘤成分乃由软骨肉瘤细胞经过反分化而来。恶性程度较高，预后很羌。治疗以局部广泛切除为主。对不适合进行广泛切除者，对肢体肿瘤可采用截肢。 |
三 : 软骨肉瘤的病理改变
软骨肉瘤 -病理改变 肿瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相像。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化。另一方面，肿瘤也可呈质软的粘液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。61阅读| 精彩专题| 最新文章| 热门文章| 苏ICP备13036349号-1